بیماری msa، که به آن آتروفی سیستم چندگانه (Multiple system atrophy) و سندروم شای دراگر (Shy-Drage) نیز گفته می‌شود، یک بیماری نادر است که در اثر از بین رفتن سلول‌های عصبی در مغز ایجاد می‌شود. در این اختلال عصبی پیشرونده هم سیستم عصبی مرکزی که نحوه حرکت فرد را کنترل می‌کند و هم سیستم عصبی خودکار که عملکردهای غیرارادی مانند فشار خون و هضم را کنترل می‌کند، تحت تاثیر قرار می‌گیرند. افراد مبتلا به این بیماری هماهنگی و تعادل خود را از دست می‌دهند. برای آشنایی بیشتر با انواع، علائم، علل، عوارض و روش‌های تشخیص و درمان MSA تا انتهای این مقاله با ما همراه باشید.
بیماری MSA چیست؟
بیماری msa یا آتروفی سیستم چندگانه، یک بیماری عصبی نادر و پیشرونده است که بخش‌های مختلفی از مغز مانند مخچه، ساقه مغز و نخاع را درگیر می‌کند. این بیماری باعث بروز اختلال در حرکت، تعادل و عملکردهای غیرارادی مانند تنظیم فشار خون و کنترل مثانه می‌شود و برخلاف دیگر بیماری‌های تحلیل‌برنده عصبی مانند پارکینسون یا مولتیپل اسکلروزیس (MS)، تمرکز خود را روی یک بخش از مغز یا دستگاه عصبی نمی‌گذارد، بلکه به‌طور همزمان سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی حرکتی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
در بیماری پارکینسون سیستم حرکتی دچار مشکل می‌شود و با علائمی شامل لرزش، سفتی عضلات و کند شدن حرکات همراه است. در بیماری MS نیز غلاف محافظ فیبرهای عصبی یا میلین موجود در سیستم عصبی مرکزی آسیب می‌بیند و باعث بروز علائمی مانند ضعف عضلانی، خستگی شدید و اختلالات بینایی می‌شود؛ اما در msa، تخریب تدریجی نواحی حیاتی مغز مانند گره‌های قاعده‌ای، مخچه، ساقه مغز و سیستم عصبی خودکار باعث بروز مجموعه‌ای از علائم حرکتی و غیرارادی می‌شود.
انواع آتروفی سیستم چندگانه
انواع بیماری msa را می‌توان به سه گروه مختلف تقسیم کرد. در ادامه ضمن معرفی با ویژگی‌های هر یک از آنها آشنا خواهید شد:
msa مخچه
در msa مخچه یا MSA_Cerebellar آسیب اصلی به مخچه و مسیرهای مخچه‌ای وارد می‌شود. این ناحیه از مغز مسئولیت هماهنگی و تعادل بدن را بر عهده دارد. افراد مبتلا به این نوع بیماری با علائم اولیه‌ای شامل آتاکسی یا عدم هماهنگی حرکتی، گفتار و حرکات چشم، مشکل در راه رفتن و زمین‌خوردن‌های مکرر مواجه می‌شوند. msa مخچه با سرعت متغییری پیشرفت می‌کند و معمولا منجر به ناتوانی قابل توجهی در هماهنگی و تعادل، گفتار نامفهوم یا آهسته به‌دلیل مشکلات کنترل عضلات، انقباضات غیرارادی عضلات، اختلال عملکرد دستگاه گوارش، افت فشار خون وضعیتی و مشکلات مثانه خواهد شد.
msa پارکینسونی
MSA Parkinsonian یا MSA_P به‌عنوان یکی دیگر از انواع بیماری ام اس آی است که علائم مشترکی با بیماری پارکینسون دارد. در این بیماری گره‌های قاعده‌ای مغز مانند استریا‌توم و گلوبوس پالیدوس تخریب می‌شوند و با علائمی مانند لرزش دست‌ها و انگشتان، کندی حرکت، سفتی عضلات، محدودیت دامنه حرکتی، مشکل در حفظ تعادل و افزایش خطر زمین‌خوردن همراه است. msa پارکینسونی در مقایسه با بیماری پارکینسون پیشرفت سریع‌تری دارد و منجر به ناتوانی شدید بیمار می‌شود. میزان پیشرفت بیماری در افراد مختلف متفاوت است و باعث بروز علائمی شامل بی‌نظمی فشار خون، .بی‌اختیاری ادرار و اختلال نعوظ می‌شود
msa ترکیبی
زمانی که بیمار به‌صورت همزمان دارای علائم هر دو نوع بیماری msa مخچه‌ای و پارکینسونی باشد، در واقع به msa ترکیبی مبتلا شده است. بسیاری از بیماران با پیشرفت بیماری در طول زمان به هر دو نوع پارکینسونی و مخچه‌ای آتروفی سیستم چندگانه دچار می‌شوند.
علائم MSA چیست
علائم بیماری msa که معمولاً در دهه ۵۰ زندگی فرد ظاهر می‌شوند و در طول پنج تا ۱۰ سال به سرعت پیشرفت می‌کنند، به دو دسته اصلی شامل علائم حرکتی و علائم غیر حرکتی تقسیم می‌شوند. در ادامه هر یک از این علائم را به‌صورت جداگانه مورد بررسی قرار می‌دهیم:
علائم حرکتی
- کاهش سرعت در انجام حرکات از جمله راه‌رفتن یا بازکردن اشیا
- سفت‌شدن غیرطبیعی عضلات و محدودشدن حرکت
- لرزش ولی کمتر از پارکینسون
- آتاکسی یا عدم هماهنگی حرکتی
- اختلال در گفتار
- دشواری در بلعیدن
- اختلال وضعیت و عدم تعادل
- بی‌ثباتی هنگام راه‌رفتن یا ایستادن
علائم غیرحرکتی
- افت فشار خون هنگام ایستادن
- سرگیجه، سبکی سر و گاهی غش
- بی‌اختیاری یا بی‌اختیاری ادرار
- احتباس ادرار
- یبوست شدید و مزمن
- کاهش میل جنسی در زنان و مردان
- اختلال نعوظ در مردان
- احساس گرما و سرمای ناگهانی
- تعریق کم یا بیش‌ازحد
- خشکی دهان
- آپنه و مشکلات تنفسی در خواب
- اختلال در تمرکز و شناخت
- اضطراب و افسردگی و بی‌ثباتی عاطفی
- تغییر رنگ در دست‌ها و پاها
علت سندرم شای دراگر
دانشمندان هنوز موفق به کشف علت سندروم شای دراگر نشده‌اند؛ اما آنها گمان می‌کنند که علل این بروز این بیماری موارد زیر باشد:
- تجمع غیر طبیعی پروتئین خاصی به‌نام α-سینوکلئین (alpha sy-nu-clee-in) در مغز
- اختلالات عملکرد میتوکندری
- التهاب عصبی مزمن در اثر افزایش فعالیت میکروگلیا و تسریع روند تخریب عصبی
دانشمندان هنوز در تلاشند تا بفهمند که چرا α-سینوکلئین در نواحی خاصی از مغز تجمع می‌یابد. آنها گمان می‌کنند که این امر با جهش‌های ژنتیکی که بر نحوه استفاده برخی سلول‌ها از α-سینوکلئین تأثیر می‌گذارند، مرتبط است. همچنین شواهدی وجود دارد که MSA-C در خانواده‌ها ارثی است. با این حال هنوز نمی‌توان به‌صورت قطعی این موضوع را تایید کرد.
عوارض آتروفی سیستم چندگانه
عوارض بیماری msa، از فردی به فرد دیگر متفاوت است؛ اما علائم تمام افراد مبتلا به این بیماری با گذشت زمان بدتر می‌شود و فعالیت‌های روزانه آنها را با مشکل مواجه می‌کند عوارض احتمالی آتروفی سیستم چندگانه شامل موارد زیر است:
- بدتر شدن علائم تنفسی و اختلال خواب
- آسیب‌های بدنی ناشی از عدم تعادل یا غش کردن به‌خاطر افت فشار خون
- ترک خوردن پوست در افرادی با علائم حرکتی
- عدم توانایی در مراقبت از خود در فعالیت‌های روزمره
- نیاز داشتن به مراقبت دائمی
- فلج شدن تارهای صوتی و بروز مشکل در گفتار و تنفس
- افزایش مشکلات بلع یا دیسفاژیا به‌دلیل عفونت‌های ریوی
افراد مبتلا به msa معمولاً حدود ۷ تا ۱۰ سال پس از بروز علائم اولیه زنده می‌مانند. مرگ اغلب به دلیل مشکلات تنفسی، عفونت ریه یا لخته شدن خون در ریه‌ها اتفاق می‌افتد. برای پیشگیری از مرگ ناگهانی و افزایش عمر بیماران مبتلا به msa بهتر است علائم به موقع تشخیص داده شوند.
روش های تشخیص سندرم شای دراگر
تشخیص بیماری msa به‌ویژه در مراحل ابتدایی کار آسانی نیست؛ زیرا علائم آن شباهت زیادی به بیماری‌هایی مانند پارکینسون دارد. به همین دلیل، پزشک برای رسیدن به تشخیص درست، ابتدا شرح‌حال کامل پزشکی و خانوادگی فرد را می‌گیرد، سپس معاینه عصبی انجام می‌دهد و برای تأیید یا رد سایر بیماری‌ها، چند آزمایش تخصصی تجویز کند. این آزمایش‌ها عبارت‌اند از:
- بررسی عملکرد سیستم عصبی خودکار مثل سنجش فشار خون و ضربان قلب در حالت خوابیده و ایستاده.
- ارزیابی عملکرد مثانه برای بررسی اختلالات ادراری رایج در .mda
- تصویربرداری مغزی شامل MRI، PETو DaT scan است و برای تشخیص تغییرات ساختاری، عملکرد متابولیک و سطح دوپامین در مغز انجام می‌شود.
نکته مهم دیگری به تشخیص بیماری کمک می‌کند این است که بیماران msa معمولاً پاسخ خوبی به داروهای مخصوص پارکینسون نمی‌دهند. بهبود نکردن علائم با این داروها راه تشخیصی دیگری برای این بیماری است.
روش های درمان بیماری MSA
درحال حاضر، هیچ درمان قطعی برای بیماری ام اس ای وجود ندارد؛ اما برخی از روش‌ها به مقابله با علائم کمک می‌کند. در ادامه با این روش‌ها آشنا خواهید شد:
- تجویز لوودوپا داروی کاهش‌دهنده علائم پارکینسون برای بهبود عملکرد حرکتی هرچند کوتاه‌مدت
- تجویز دارو، پوشیدن جوراب‌های فشاری یا شکم‌بند، افزودن نمک اضافی به رژیم غذایی، افزایش مصرف آب و اجتناب از وعده‌های غذایی سنگین برای جلوگیری از غش کردن و سبکی سر ناشی از کاهش فشار خون هنگام ایستادن
- تزریق سم بوتولینوم یا بوتاکس برای کاهش وضعیت غیرطبیعی عضلات (دیستونی)
- تجویز دارو برای کمک به کنترل مثانه و برخی مشکلات خواب
- گفتاردرمانی برای شناسایی راهکارهایی برای رفع مشکلات بلع
- فیزیوتراپی برای حفظ تحرک، کاهش انقباضات و اسپاسم‌های عضلانی و وضعیت غیرطبیعی بدن
- واکر و صندلی چرخدار برای کاهش تحرک و عدم تعادل بیمار
سخن پایانی
در این مقاله با بیماری msa یا آتروفی سیستم چندگانه که با نام سندرم شای دراگر نیز شناخته می‌شود، آشنایتان کردیم. همچنین علل، انواع، علائم حرکتی و غیرحرکتی، عوارض، روش‌های تشخیص و درمان این بیماری نادر و پیشرونده را نیز بررسی کردیم تا درک بهتری از روند پیشرفت و مدیریت آن داشته باشید. در صورت مشاهده علائم msa بهتر است هرچه سریع‌تر به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید؛ زیرا تشخیص زودهنگام به مدیریت بهتر بیماری و افزایش کیفیت زندگی کمک زیادی می‌کند.
پست قبلی
پست بعدی
خیر. این دو بیماری دارای علائم مشابه هستند؛ اما msa پیشرفت سریع‌تری دارد و به داروهای پارکینسون پاسخ خوبی نمی‌دهد.
خیر. در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد؛ اما می‌توان علائم آن را مدیریت کرد.
افراد مبتلا معمولا بین ۷ تا ۱۰ سال پس از بروز علائم اولیه زنده می‌مانند.
دیدگاه خود را با ما در میان بگذارید