اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic lateral sclerosis) که اختصارا به آن ALS گفته می‌شود، بیماری است که با نورون‌های حرکتی مرتبط است و باعث تخریب و از بین رفتن پیش رونده و غیر قابل بازگشت و ترمیم نشدنی در دستگاه عصبی محیطی و مرکزی است که شامل مغز و نخاع می‌شود.
این بیماری از بین تمام بیماری‌های مرتبط با نورون‌های حرکتی (MND) از همه شایع‌تر است. در حقیقت در این بیماری تمام عضلات فرد، فلج می‌شوند. به این صورت که، تمام عضلات بدن فرد مبتلا به خصوص عضلات مخطط، کم کم و به تدریج ضعیف شده و عملکرد آنان کاهش می‌یابد. در نتیجه کاهش عملکرد، عضلات فرد به تدریج به فلج عمومی می‌رسند. به طوری که فرد دیگر قادر به انجام هیچ کاری نخواهد بود. به همین دلیل عملکرد بخش‌های مختلف بدن مختل شده و فرد نمی‌تواند مدت زیادی زنده بماند. به خاطر ناتوانی‌های حرکتی ایجاد شده از این بیماری، مبتلایان معمولا 3 تا 5 سال می‌توانند با آن مبارزه کنند. درست است که این بیماری، پیش رونده است اما گاهی در دوره کوتاهی پیشرفت بیماری متوقف می‌شود و باعث می‌شود تقریبا ده درصد از بیماران بتوانند حتی تا ده سال نیز زنده بمانند.
بیماری ALS چه نشانه‌هایی دارد؟
اولین علائم بیماری ALS معمولا در بازوها و دست‌ها بروز می‌یابد و به همین خاطر هر کاری که دست انسان در آن دخالت دارد را دیگر نمی‌تواند به خوبی انجام دهد. دسته دیگری از افراد هستند که علائم آنها از پاهایشان شروع می‌شود. با شروع علائم بیماری از پاها، فرد در راه رفتن یا دویدن دچار ناتوانی شده و حتی ممکن است به زمین بیفتد. لکنت زبان و مشکل در جویدن و بلع نیز از علائم اولیه بروز ALS هستند. اگر علائم از پاها و بازو شروع شوند، این بیماری، بیماری ALS limb onset نامیده شده و اگر علائم از ناتوانی در غذا خوردن و صحبت کردن شروع شوند، این بیماری را ALS bulbar onset می‌نامند.
با پیشرفت بیماری، ضعف به وضوح در تمام ماهیچه‌های بدن مشخص می‌شود. با اینکه ترتیب ظاهر شدن علامت‌ها و سیر پیشرفت بیماری بین افراد مختلف، با یکدیگر تفاوت دارد اما در تمام آنها در نهایت فرد مبتلا در راه رفتن، ایستادن، استفاده از بازوها و دست‌ها و حتی رفتن به تخت خواب دچار مشکل خواهند بود. این بیماری ممکن است باعث بروز مشکلاتی مانند سکته مغزی شود.
مبتلایان به ALS از آنجایی که به طور معمول در بلع غذا و حتی جویدن دچار مشکل می‌شوند و اینکه نسبت به سایر افراد کالری بیشتری می‌سوزانند، نسبت به افراد عادی، سریع‌تر وزن آنها کاهش یافته و در نهایت دچار سوء تغذیه می‌شوند. معمولا مبتلایان به این دلیل که نسبت به افراد عادی توانایی بیشتری در درک مسائل دارند، به خوبی متوجه پیشرفت بیماری خود شده و ممکن است دچار اضطراب و افسردگی شوند. اما درصد کمی از این بیماران نیز ممکن است دچار زوال عقل شوند.
عوامل ابتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
با اینکه هنوز به طور دقیق مشخص نشده است که چه عامل یا عواملی موجب بروز بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می‌شوند اما عواملی هستند که تحقیقات تاثیر آنها را اثبات کرده است. این عوامل عبارت‌اند از:
- انتقال موروثی: 5 تا 10 درصد از مبتلایان به ALS، ALS خانوادگی دارند. یعنی این بیماری را از والدین خود به ارث برده‌اند. اغلب افرادی که به ALS خانوادگی مبتلا هستند، با احتمال 50-50 این بیماری را به فرزندان خود ارث می‌دهند.
- سن: با افزایش سن، شانس ابتلا به بیماری ALS افزایش می‌یابد. در سن 40 تا 65 سالگی، بیشترین احتمال بروز بیماری وجود دارد.
- جنسیت: تا سن 65 سالگی مردان بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این بیماری عصبی هستند. اما پس از 70 سالگی دیگر زنان و مردان شانس یکسانی برای ابتلا دارند.
- ژنتیک: بین افرادی که به ALS خانوادگی مبتلا هستند و افرادی که به صورت غیر ارثی مبتلا شده‌اند تحقیقی صورت گرفته که در نتیجه آن مشخص شده است که شباهت بسیار زیادی بین ژنتیک این افراد به وجود آمده است.
- سیگار کشیدن: سیگار کشیدن یکی از مهم‌ترین عامل‌های محیطی موثر در بروز ALS است.
- قرار گرفتن در معرض سموم: نتیجه بعضی از تحقیقات نشان می‌دهد که مواد سمی مثل سرب، اگر در خانه یا محل کار ما زیاد باشند، احتمال ابتلا به ALS افزایش پیدا خواهد کرد.
آیا ژنتیک بر بیماری ALS موثر است؟
ایجاد جهش تاثیر زیادی در بروز بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس دارد. 30 درصد از بیماران مبتلا به این بیماری، دچار جهشی در ژن C9orf72 شده‌اند. جهش در ژن SOD1 تقریبا 15 تا 20 درصد از بیماران ALS خانوادگی را موجب می‌شود. 5 درصد از موارد ابتلای به این بیماری مربوط به وقوع جهش در ژن‌های TARDBP و FUS است. به طور کلی، 60 درصد از افرادی که مبتلا به این بیماری هستند، آن جهشی که موجب بیماریشان شده را شناسایی کرده‌اند.
ژن‌های نام برده شده، تاثیر بسیار مهمی بر روی عملکرد نورون‌های حرکتی دارند. نکته جالب و قابل توجهی که وجود دارد این است که در اغلب نورون‌های حرکتی افراد مبتلا، توده‌ایی از پروتئین‌های سمی وجود دارد، اما هنوز مشخص نشده که واقعا آن پروتئین‌ها موجب بروز بیماری می‌شوند یا اینکه فقط سلول‌های عصبی را می‌کشند.
بیماری ALS چه عوارضی دارد؟
این بیماری عوارض متعددی دارد که عبارت‌اند از:
- ضعف در پا یا مچ پا
- مشکلات در راه رفتن
- لغزش و افتادن
- اختلال در گفتار یا مشکل در بلعیدن
- گرفتگی عضلات در بازوها، دست‌ها و پاها، شانه و زبان
- گریه و خندیدن بی‌موقع
- تغییرات شناختی و رفتاری
- ناتوانی در انجام کارهای شخصی
روش های تشخیص بیماری ALS
برای تشخیص قطعی ابتلا به این بیماری، هیچ آزمایشی وجود ندارد. پس دکتر مغز و اعصاب با توجه به علائم شخص و سوابق پزشکی او وجود این بیماری را تشخیص می‌دهند. همچنین در فواصل منظم، سیستم اعصاب فرد را معاینه کرده و با بررسی علائم آن از جمله ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی، متوجه مرحله پیشرفت بیماری می‌شوند. آزمایش‌های مختلفی برای سنجش وضعیت مبتلایان وجود دارد که برخی از آنها عبارت‌اند از:
- الکترومیوگرافی(EMG): این روش تکنیکی است که فعالیت الکتریکی عضلات را مشخص کرده و به تشخیص ALS کمک می‌کند.
- نوار عصب و عضله: در این روش با اندازه گیری توانایی اعصاب برای ارسال کردن سیگنال‌های الکتریکی به سایر اعصاب یا عضلات، فعالیت الکتریکی اعصاب و عضلات را اندازه گیری می‌کنیم.
- تصویر‌برداری تشدید مغناطیسی(MRI): این روش هم روشی غیر تهاجمی است که از آن برای تصویر‌برداری از مغز و نخاع و حتی سایر بخش‌های بدن بهره می‌گیرند. تصویر‌برداری در این روش با استفاده از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی انجام می‌شود.
- آزمایش خون و ادرار: بر اساس علائم مشاهده شده در بدن بیمار و تشخیص پزشک معالج گاهی از بیمار آزمایش خون و ادرار گرفته می‌شود. البته پزشک متخصص ممکن است برای تشخیص سایر بیماری‌ها دستور انجام این آزمایشات را صادر کند.
روش های درمان بیماری ALS
از آنجایی که سلول‌های سیستم عصبی به ندرت ترمیم می‌شوند، این بیماری جزو بیماری‌های غیر قابل درمان بوده و هیچ راهی برای درمان کامل آن وجود ندارد. اما با پیشرفت علم و تکنولوژی، روش‌هایی برای کاهش عوارض و علائم و راحت‌تر زندگی کردن مبتلایان کشف کرده‌اند. این روش‌ها توسط داروسازان، متخصصان تغذیه، پزشکان، روان شناسان بالینی، مددکاران اجتماعی و پرستاران که با هم تیم‌های تخصصی تشکیل می‌دهند، انجام می‌گیرد. این تیم‌ها به طور تخصصی برنامه‌ای برای هر کدام از بیمارانشان طراحی کرده و ابزارهایی برای استقلال و راحتی آنها تهیه می‌کنند.
چگونه از افراد مبتلا به بیماری ALS مراقبت کنیم؟
به علت شرایط ویژه فیزیکی که مبتلایان به بیماری ای ال اس دارند مراقبت کردن از آنها توجه زیادی می‌طلبد. به عنوان مثال حمام کردن که کاری عادی برای افراد سالم است برای مبتلایان به این بیماری کاری چالش‌برانگیز است. اگر پرستار مهارت و توان کافی نداشته باشد، هم بیمار و هم خود پرستار ممکن است دچار آسیب شوند. نکات بسیاری وجود دارد که برای پرستاری از این افراد ضروری است که در ادامه تعدادی از آنها را معرفی می‌کنیم.
- پایش مایعات مصرفی و دفعی
- یادگیری طریقه ساکشن کردن حلق و حنجره برای خروج ترشحات از آن
- یادگیری طریقه بالا زدن چانه حین غذا خوردن و نوشیدن برای کاهش خطر خفگی
- طراحی برنامه‌ای برای بازتوانی و کمک کردن به بیمار برای مستقل شدن او از دیگران
- کمک به بیمار برای برقراری الگو منظم دفعی روده‌ای و ادراری
- ارزیابی کردن مکرر پوست از نظر زخم فشاری
- ارتباط برقرار کردن با بیمار و حتی استفاده کردن از وایت برد برای بیمارانی که دچار مشکل تکلمی شده‌اند.
- تشویق کردن بیمار به سرفه یا تنفس عمیق در بیمارانی که سیستم تنفسی آنها درگیر شده است.
- ارائه دادن یک رژیم غذایی حاوی غذاهای نرم و نیمه جامد و قرار دادن بیمار در حالت نیمه نشسته هنگام صرف غذا
- اجرای منظم و مناسب داروهای تجویز شده
- تغییر پوزیشن برای بیماران بدون حرکت برای جلوگیری کردن از ابتلا آنها به زخم بستر
- حمایت روانی و عاطفی از بیمار و خانواده او
- ارزیابی کردن رفلاکس بلع
- پایش علائم حیاتی که شامل وضعیت قلبی و عروقی و وضعیت تنفسی آنها است.
- کمک کردن و حمایت کردن آنها برای انجام امور روزمره مثل بهداشت فردی یا حمام کردن یا حتی جا‌به‌جا شدن بیمار از تخت به ویلچر یا برعکس آن بر اساس توان بیمار و ظرفیت او
جمع‌بندی
ای ال اس نوعی بیماری عصبی بوده و طبق تحقیقات انجام شده زمینه ارثی تاثیر بسیار زیادی بر بروز آن دارد. به همین دلیل اگر سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری در خانواده شما وجود دارد باید به خوبی در زمینه مطالعه کرده و علائم آن را به خوبی بشناسید تا در صورت بروز علائم، بتوانید قبل از پیشرفته شدن جلوی بیماری را بگیرید. در صورت گرفتن نوار عصب و عضله و مراجعه به دکتر مغز و اعصاب مجرب میتوانید به کلینیک مغز و اعصاب مراجعه کنید.
پست قبلی
پست بعدی
دیدگاه خود را با ما در میان بگذارید